Hämophilie – Die Bluterkrankheit und ihre Ursachen

Die Bluterkrankheit (Hämophilie) ist eine Krankheit, die von einer Generation an die andere weitervererbt werden kann. Das Blut eines Bluters weist schlechte Gerinnungseigenschaften auf, weshalb schon ein kleiner Schnitt zu massiven Blutungen führen kann.

Die Bluterkrankheit ist eine Erbkrankheit, die vor allem Männer betrifft. Der Gerinnungsfaktor VIII oder IX des Blutes ist dann oftmals gestört, weshalb das Blut schlechte Gerinnungseigenschaften aufweist. So können schon leichte Verletzungen dazu führen, dass ein Bluter vergleichsweise viel Blut verliert.

Hämophilie ist eine Erbkrankheit

Der Grund, warum meist Männer von der Bluterkrankheit betroffen sind, liegt an der Platzierung der Erbinformation in den Chromosomen. So kann eine Frau zwar das entsprechende Gen in sich tragen, erkrankt jedoch selbst nicht an Hämophilie. Bringt diese Frau einen Sohn zur Welt, liegt die Chance hoch, dass er an der Bluterkrankung leiden wird. Der Schlüssel ist das X-Chromosom, das beim Mann nur einmal vorkommt, bei der Frau jedoch zweimal.

Der ein oder andere kennt die Bluterkrankheit deshalb auch aus dem Genetikunterricht, weil sich die Vererbung in der Regel gut nachvollziehen lässt. Hier ein berühmtes Beispiel für eine Vererbung von Hämophilie.

Symptome der Bluterkrankheit

Durch einen Defekt auf dem X-Chromosom sind die Gerinnungsfaktoren gestört. Je nachdem welcher Faktor beeinträchtigt ist, spricht man von Hämophilie A oder B. Des Weiteren gibt es auch noch andere Gerinnungskrankheiten, unabhängig von den Gerinnungsfaktoren, die allerdings sehr selten sind.

Die Symptome der Bluterkrankheiten sind relativ ähnlich, wie z.B. stark blutende Wunden oder kleinere Blutungen in die Gelenke oder an anderen Stellen im Körper. Hinweise für eine Blutgerinnungsstörung können häufiges Nasenbluten oder z.B. Hämatome sein.

Risikofaktoren für Bluter

Bluter müssen auch bei der Einnahme von Medikamenten Risikofaktoren abwägen. Denn blutverdünnende Mittel können die verminderte Gerinnung des Blutes fördern, dazu zählen z.B. auch Medikamente oder Salben gegen Thrombosen. Oft haben Bluter deshalb einen Notfallausweis bei sich, um z.B. bei einem Unfall fachgerecht behandelt zu werden.

Viele Informationen und Anlaufstellen, die über die Bluterkrankheit informieren, findet man auf der Webseite Deutsche Hämophiliegesellschaft.

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